Volwassenen met NMA en korte levensverwachting (ALS)

Hier vind je relevante informatie o.a. brochures en online hulpprogramma’s

• ALS centrum Nederland 
• Spierziekten Nederland
• Voeding en ALS 
• Voeding en spierziekten

Wanneer de patiënt niet meer naar het ALS centrum kan komen wordt de zorg overgedragen naar de diëtist in de eerste lijn of verpleeghuis. Indien nodig is er afstemming met de diëtist uitzorgprofiel 4 van het ALS behandelteam.

Dieetbehandeling gericht op het voorkomen, opheffen, verminderen of compenseren van met voeding samenhangende of door voeding beïnvloedbare stoornissen, beperkingen en participatieproblemen, conform richtlijnen indien aanwezig.

Regelmatig begeleiden in laatste fase thuis of in het verpleeghuis, na overdracht van ALS behandelteam naar 1^e lijn of verpleeghuis.

• Wanneer wegen niet meer mogelijk is voedingsbehoefte schatten op basis van klinische blik.
• Begeleiden bij en anticiperen op afnemende mogelijkheid orale voeding.
• Begeleiden bij nieuwe klachten zoals vol gevoel van maag en/of darmen.
• Begeleiden mantelzorger/verzorger bij toedienen sondevoeding.
• Voedingsinname naar wat mogelijk is bij afwijzing gastrostomie.
• Intervisie met collega-diëtist van ALS-behandelteam.

Na de diagnose is begeleiding door een door het ALS-centrum erkend behandelteam nodig. De diëtist is lid van de multidisciplinaire behandelteam.

Specialistische dieetbehandeling kan o.a. geïndiceerd zijn wegens complexiteit van de aandoening(en) of complexiteit van de doelgroep

De diëtist is werkzaam bij een ALS behandelcentrum.  Afhankelijk van de fase van de ziekte is regelmatige tot intensieve behandeling vanuit ALS behandelteam nodig.

Gewichtsverlies is een negatief prognostische factor voor de overleving. Streven is vooral gewichtsbehoud/gewichtstoename; lichte gewichtsreductie in beginfase alleen nastreven bij gebruikelijke BMI > 35. Ophogen eiwit- en energie-inname bij gewichtsverlies, al dan niet met drinkvoeding en/of sondevoeding. Indicatie gastrostomie ontstaat bij 5% gewichtsverlies.

• nutritional assesment aangevuld met 6 items van de ALSFRS-R
• Voorkomen verlies spiermassa door te lage energie- en eiwit-inname.
• Meestal geen daling energiebehoefte ondanks toenemende ADL-afhankelijkheid, eerder licht hypermetabolisme.
• Consistentiewijziging voeding en vocht bij slikstoornissen met aspiratie en gebruik verdikkingsmiddelen.
• Vroegtijdig, herhaald voorlichten tot geïnformeerd ethisch besluit wel/geen gastrostomie (vanwege relatie met longfunctie), beademing en levenseinde.
• Begeleiden overgang aanvullende sondevoeding per bolus tot volledige sondevoeding per pomp en niets per os. Dan minimaal 2000-2200 ml vocht per dag.
• Begeleiden wijzigen hoeveelheid voedingsvezels in eindstadium bij slechte conditie, ademhalingsproblematiek en spierzwakte van het middenrif.
• Voedingsinname naar wat mogelijk is bij afwijzing gastrostomie