Voedingsbehandeling bij PKU
Greet van Rijn is diëtist Universitair Medisch Centrum Groningen (UMCG)/Beatrix Kinderziekenhuis en is gespecialiseerd in de behandeling van metabole ziekten.
In het kader van dit proefschrift is een drietal onderwerpen onderzocht dat de praktische uitvoering van de behandeling betreft:
Home monitoring
Het UMCG is in 2001 overgegaan op het thuis afnemen van bloedmonsters voor de Phe-bepaling. Op deze manier kan de Phe-concentratie frequenter gemeten worden. Ouders en patiënten is uitgelegd hoe ze zelf de Phe-uitslag kunnen beoordelen en het dieet kunnen aanpassen wanneer de uitslag niet binnen de gewenste range is. Eerder was het gebruikelijk voor de bloedafname naar het ziekenhuis te komen. Bij de uitslag werd dan ook informatie gegeven over de gewenste dieetaanpassing. Meer zelf sturen in de behandeling kan een manier zijn om beter ingesteld te zijn. Dit is van belang omdat de gemeten Phe- concentratie, met het ouder worden van het kind met PKU, vaker boven de gewenste range is. We hebben onderzocht of Pheuitslagen van de Groningse patiëntengroep in de nieuwe situatie verschilden van de oude situatie. De resultaten gaven aan dat het aantal metingen veel groter was geworden maar dat het aantal buiten de gewenste range niet groter was geworden. Wel waren de uitslagen gemiddeld iets hoger.
Meer en minder
Effectmeting van dieetaanpassingen gebeurde tot nu toe op volwassen leeftijd weinig frequent. Hierdoor hadden de patiënt en de behandelaar ook weinig inzicht in de gevolgen van het afwijken van het dieet. Thuisprikken maakte het mogelijk een studie te doen naar de variatie van Phe in het bloed van dag tot dag, van week tot week en na het innemen van extra Phe, zoals gebeurt bij dieetoverschrijding. Uit de resultaten bleek dat vooral de schommelingen van week tot week groot kunnen zijn, ook als je niets aan het dieet verandert. Er is dus sprake van een natuurlijke schommeling. Ook bleek dat het voor PKU patiënten mogelijk is incidenteel extra Phe in te nemen, waarbij ze toch goed ingesteld blijven. Dat wil zeggen dat ze geen of slechts kort hogere Phe concentraties hebben na extra inname. Wel is het van belang dat de Phe concentratie gemiddeld steeds ruim onder de maximale concentratie is die wordt aanbevolen.
Meten, wegen en schatten
Voor de praktische uitvoering van het dieet leren ouders en patiënten gebruik te maken van een weegschaal en een maatbeker. Echter in de praktijk blijken ervaren patiënten te leren “schatten”, zij meten op het oog de hoeveelheden zonder weegschaal en maatbeker. In de studie hebben we gekeken hoe ouders en patiënten in de praktijk het dieet uitvoeren. Daarbij was de vraag of er een verschil is in de Pheconcentratie, al naar gelang de patiënt de methode schatten of wegen gebruikte. Dit bleek niet te verschillen en we adviseren daarom patiënten beide methoden aan
te leren